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马廉亭教授:神经系统某些疾病名称及命名的商榷

马廉亭

马廉亭教授在《中国临床神经外科杂志》2019年10月第24卷第10期将发表的“神经系统某些疾病名称及命名的商榷”

神经系统疾病名称及一些命名多来自英美等西方国家命名的翻译,应该说多数翻译既符合疾病的本身,又符合中国的传统,但也有翻译不符合中国的传统。我国是拥有五千多年文化的文明古国,有优秀的传统文化,又有丰富的汉语词汇,从提倡“文化自信”高度去看,医学翻译应遵循我国启蒙思想、翻译家严复提出的“信、达、雅”三个标准,“信”主要是指忠实于原作内容,“达”主要是指语言通顺易懂,用现代语言,“雅”就是翻译的最高要求和最高境界;又符合中国的传统文化,符合汉语的习惯,不要盲目追随某些外国人不科学、不严谨的译名。

1 对某些疾病名称的商榷

▲▲▲1.1建议把硬脑膜动静脉瘘(海绵窦型)归为硬脑膜动静脉瘘

这个近30年来已公认的独立疾病(此病最早由我国神经外科几位搞介入神经放射的医生引入中国),而不再称“自发性颈动脉海绵窦瘘”。

外伤性颈动脉海绵窦瘘(traumatic carotid cavenousfistula,TCCF)是外伤致颈内动脉或其分支损伤后与海绵窦之间形成异常沟通所导致的一类血管病变(图1)。

图1. 外伤性颈动脉海绵窦瘘

A. 外伤性颈动脉海绵窦瘘示意图,1颈内动脉,2瘘口,3海绵窦;;B1. 左侧颈动脉海绵窦瘘栓塞前;B2. 左侧颈动脉海绵窦瘘栓塞后1周;C1. 左侧颈内动脉造影正位像,↑示左侧颈内动脉海绵窦瘘,经海绵间窦使对侧海绵窦显影;C2.↑示左侧颈内动脉海绵窦瘘造影侧位像;C3. 可脱性球囊栓塞后DSA正位像,↑示瘘口消失,颈内动脉通畅;C4. 可脱性球囊栓后DSA侧位像,↑示瘘口消失,颈内动脉通畅;C5. X线平片正位,↑示栓塞球囊;C6. 栓塞后1周, X线平片侧位像,↑示栓塞球囊

我院自1978年以来共治疗TCCF1000多例,均完全治愈(主要用栓塞治疗,栓塞材料以可脱性球囊为主),零死亡,仅2例残留不需处理的假性动脉瘤。

海绵窦型硬脑膜动静脉瘘(covenous dural arteriovenousfustua,CS-DAVF)是多种原因致硬脑膜上形成多个微孔(瘘口复合体)与海绵窦之间沟通、所形成的一类血管病变,是硬脑膜动静脉瘘的一个局限性类型(图2)。

图2 海绵窦型硬脑膜动静脉瘘栓塞前后DSA

A. 栓塞前DSA正位像,↑示颈内动脉供血;B. 栓塞前DSA侧位像,↑示眼上静脉引流;C. 栓塞前颈外动脉DSA正位像;D. 栓塞前颈外动脉DSA侧位像;E. 栓塞后颈内动脉DSA正位像;F. 栓塞后颈内动脉DSA侧位像

过去,由于影像检查设备的限制,对CS-DAVF认识不足,把CS-DAVF错误归为自发性颈动脉海绵窦瘘(carotidcavenousfistula,CCF)。实际上,这种认识是错误的。随着诊断、治疗水平的提高和进步,近来逐渐对硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fustua,DAVF)的发病原因、机理、病理、临床症状与体征、影像学资料的积累,诊断手段与治疗方法有了新的认识和进展,因此,把DAVF看成是一个独立的疾病,不再把其中的CS-DAVF看成是自发性CCF,而是DAVF的一种特定类型—海绵窦型。

基于上述认识,建议今后写文章、著书时,不再将CS-DAVF归为自发性CCF,更不要把CS-DAVF与TCCF混为一谈,而应把CS-DAVF归类于DAVF的海绵窦型。1.2建议对1985年Barrow对颈动脉海绵窦瘘的分型更正修改

1985年,Barrow对颈动脉海绵窦瘘提出了分型,根据解剖和造影中颈动脉及分支损伤与瘘口的关系分为4型:

①A型,颈内动脉损伤直接与海绵窦相交通,占75%~84%,多见于颅前窝骨折、海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂等;

②B型,颈内动脉分支损伤与海绵窦相交通,占7%;

③C型,颈外动脉分支与海绵窦相交通,占3%~10%,常见于年轻病人,常见的供血动脉为脑膜中动脉在棘孔上方的分支、咽升动脉向海绵窦供血;

④D型B+C,颈内和颈外动脉都通过其脑膜支与海绵窦相通,常有双侧同时供血,占9%~21%。

按病理和治疗的需要:分为直接型(A型)、硬膜型(B或C或D型)和混合型(同时存在直接型和硬膜型)。

目前,DAVF已成为一独立的疾病,而CS-DAVF是其中一个类型,因此,再把CS-DAVF视为自发性CCF已不合适,而且Barrow的分型也不合适,应予以纠正。应将Barrow分型中的C与D型删除,只保留TCCF的A与B型。1.3建议把颅内血泡样动脉瘤更名为夹层或假性动脉瘤

血泡样动脉瘤(bloodBlister-likeAneurysms,BBA)指位于颈内动脉前壁无分支部位的动脉瘤,最常见于颈内动脉床突上段前壁,也见于背侧壁、远内侧壁、上壁和床突旁腹侧;也有位于颅内其他部位动脉如椎动脉的报道。但是最初的BBA定义仅限于颈内动脉。BBA典型形态是小的半球形凸起。BBA发病率占颈内动脉动脉瘤的0.9%~6.5%。

BBA在1988年由日本学者Takahashi命名为“血泡样”动脉瘤。通过近30年的临床实践,随着影像学、显微神经外科技术、血管内治疗技术和栓塞材料的发展,对所谓“血泡样动脉瘤”的诊断、治疗有了长足的进步,但对BBA的认识没有进一步研究,从病因上讲,BBA多源于动脉粥样硬化性夹层动脉瘤(能呈血泡样应是外膜下夹层动脉瘤,否则不可能呈血泡样),也可见于外伤性假性动脉瘤(动脉瘤为血肿形成、瘤壁为纤维结蹄组织)、感染性或先天性动脉瘤。

其病理本质为假性动脉瘤而非真性动脉瘤。基于以上认识,下列问题有待进一步研究、探讨、商榷。

1.3.1 关于“血泡样动脉瘤”的命名?

“血泡样动脉瘤”是根据动脉瘤直视手术中通过肉眼或显微镜下经菲薄的动脉瘤壁可以看清瘤腔内流动的血液涡流,动脉瘤似血泡样而命名。但这样命名既未涉及病因,更未涉及病理本质,而且在临床实践中,尤其直视显微手术中所谓的“血泡样动脉瘤”没有多少例真正呈血泡样,这种仅根据影像学所见部位的不科学的命名误导了医生,更何况其它部位也有这类动脉瘤。建议仍然以临床通用的血管解剖部位命名为“某某动脉夹层或假性动脉瘤”,不要再沿用“血泡样动脉瘤”的命名。

1.3.2 目前“血泡样动脉瘤”的影像学诊断,没有金标准

目前影像学包括CT、CTA、4D-CTA、MRI、MRA、DSA、3D-DSA、4D-DSA与三维融合影像,尤其是公认的诊断动脉瘤的金标准DSA,均不能在术前证实“血泡样动脉瘤”准确诊断。至于高场强3.0MRI做血管壁断层扫描,即使能看清血管壁分离成夹层,也未必能辨认菲薄的瘤壁。因此,可以说目前尚无影像学诊断 “血泡样动脉瘤”的金标准。

1.3.3 治疗策略与方法选择

鉴于“血泡样动脉瘤”诊断难、治疗风险大、复发与再出血率高以及病死率和致残率高,治疗宜首选血管内介入治疗,加固修复受损血管壁,保留载瘤动脉与穿支血管通畅。具体治疗方法:

①血管内介入治疗。一是首选覆膜支架,选用合适的Willis覆膜支架复盖瘤颈,尽量避开重要穿支血管,如脉络膜前动脉、眼动脉、后交通动脉等。二是采用支架辅助弹簧圈栓塞,或可用多支架重叠覆盖瘤颈。三是采用血流导向支架覆盖瘤颈,也可酌情在瘤腔填入适量弹簧圈加速瘤腔内血栓形成。四是球囊辅助下瘤腔内充填ONYX胶后再置入支架或重叠支架。

②直视手术夹闭动脉瘤颈甚或连同载瘤动脉壁与动脉瘤一并夹闭或用细手术线间断缝合颈内动脉瘤颈口。

③动脉瘤包裹术,加固瘤壁,此法虽有可能让病人暂时下手术台或暂时度过危险期,但不符合动脉瘤治疗的基本原则,动脉瘤再增大、再出血的几率很高;近来有作者采用缝合加包裹术,据称疗效好。

④动脉瘤孤立术,病人颅内侧支循环良好、并经降血压BOT证实病人能耐受闭塞颈内动脉而行动脉瘤孤立术;若侧支循环代偿不良,先行颅内外高流量分流后,再行动脉瘤孤立术。1.4建议把“烟雾病”恢复为脑动脉炎继发脑基底异常血管网症

烟雾病(Moyamoyadisease),是一种病因未明的以颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉起始部非特异性炎性病变致动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的脑血管疾病。大多属于自身免疫反应所致结缔组织病,造影时见来自脑底的扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟,因此,1956年日本学者Takenchi和Shimizu首先报道,并命名为“Moyamoya disease”,中文译为“烟雾病”。由于烟雾病是一种不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病。双侧颈内动脉系统同时受累称为烟雾病,而单侧受累称为烟雾现象或烟雾综合征。

而继发脑基底异常血管网形成的原因有多种:除常见的非特异性脑动脉炎外,还见于脑动脉粥样硬化性颈内动脉颅内段及大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞后继发的脑基底异常血管网形成。其它原因,尤其是动脉瘤性蛛网膜下腔出血后,导致脑血管痉挛性狭窄或闭塞后继发的脑基底异常血管网形成;钩端螺旋体脑动脉炎继发脑基底异常血管网形成等。因此,“烟雾病”不是一个独立的疾病,而是多种病因引起动脉狭窄或闭塞后导致脑基底异常血管网形成的侧支循环,只能说是一种综合征。

A、C. 4D-DSA连续动态成像;B、D. 以不同色彩标注动脉(红 色)、静脉瘤(红蓝色)与引流静脉(蓝色)连续动态全循环像

2.4.2 对4D-CTA的评价

4D-CTA是一项CT成像新技术,对研究脑血管病的血流动力学和影像的动态立体解剖结构有较大应用价值,为临床诊断、治疗、手术、科研、教学、预防及保健提供了一个新手段。

Siemens公司已推出4D-DSA成像技术,中国人民解放军中部战区总医院神经外科已在DSA机工作站安装了4D-DSA软件并开始应用于脑血管病血流动力学与影像动态立体解剖结构的研究。

我认为3D-CTA、3D-DSA与4D-CTA、4D-DSA的区别在于:3D-CTA、3D-DDA是脑血管造影全程某单一时间点的静态立体成像,而4D-CTA、4DDSA是脑血管造影全程(动脉期、静脉期与静脉窦期)动态立体成像。

DSA虽是有创检查,但它是脑血管病诊断的金标准。从目前数字影像学的进展看,除2D-DSA外,金标准还应包括动态DSA影像、3D-DSA、4D-DSA及多模态融合影像,这样才能体现金标准的含金量。

至于无创4D-CTA能否取代或部分取代DSA作为首选诊断手段?既往,我们应用DSA与320排CTA对诊断颅内动脉瘤进行对比研究,发现有1%的误差,提示可部分取代,但不能完全取代;在行血管内介入治疗时,目前尚无CT引导下的血管内介入治疗技术问世,目前血管内介入治疗仍必须依靠在DSA机器下完成。因此,DSA检查仍是目前临床应用的不可完全取代的检查治疗手段。

(此文为转载)

文章来源:中国电力建设股份有限公司

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